A hemofilia é um distúrbio na coagulação
do sangue. Por exemplo: Quando cortamos alguma parte do
nosso corpo e começa a sangrar, as proteínas (elementos
responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos
os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o
sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As
pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas
proteínas e por isso sangram mais do que o normal.
Existem vários fatores da coagulação no sangue, que agem
em uma seqüência determinada. No final dessa seqüência é
formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma
pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona.
Sendo assim, o coagulo não se forma e o sangramento
continua.
Tipos de Hemofilia
A hemofilia é classificada nos tipos A e
B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator
VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia do tipo B são
deficientes de fator IX. Os sangramentos são iguais nos
dois tipos, porém a gravidade dos sangramentos depende
da quantidade de fator presente no plasma (líquido que
representa 55% do volume total do sangue).
Transmissão
A hemofilia é uma doença genética, ou
seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento
em que a criança é gerada.
O corpo humano se desenvolve a partir de uma única
célula. Esta célula é formada pela união do
espermatozóide do pai com o óvulo da mãe. Cada um destes
possui um núcleo com 23 pares de cromossomos, que se
juntam e dão origem aos 23 pares de cromossomos que
contem todas as informações necessárias para a formação
de uma pessoa, como tipo de cabelo, cor dos olhos, etc.
Cada cromossomo é formado por um conjunto de genes. Se
apenas um desses genes apresentar alguma alteração,
também representará uma alteração na criança que está
sendo gerada.
Tempo da Hemofilia
A quantidade de fator VIII(oito) ou fato
IX(nove) no sangue, geralmente se mantém a mesma durante
toda a vida. Na fase adulta as hemorragias são menos
freqüentes, já que as atividades físicas tendem a
diminuir de acordo com a idade e, portanto os pequenos
traumas (pancadas) cotidianos, também diminuem.
Sangramentos
Geralmente, os sangramentos são internos,
ou seja, dentro do seu corpo, em locais que você não
pode ver, como nos músculos. Podem também ser externo,
na pele provocado por algum machucado aparecendo manchas
roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva,
etc.) também podem sangrar.
Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem
nenhuma razão aparente.
Os cortes na pele levam um tempo maior para que o
sangramento pare.
Tratamento
O tratamento é feito com a reposição
intra venal (pela veia) do fator deficiente.
Mas para que o tratamento seja completo, o paciente deve
fazer exames regularmente e jamais utilizar medicamentos
que não sejam recomendados pelos médicos. |